Хвароба Гиршпрунга | Дыягностыка і лячэнне ў Ізраілі

Хвароба Гиршпрунга або аганглионарной мегаколон - гэта прыроджанае захворванне левай паловы тоўстай кішкі, з'яўляецца нейрогенной формай кішачнай непраходнасці. Дадзеная паталогія назіраецца ў аднаго нованароджанага з пяці тысяч. Аднак прыкметы захворвання могуць выявіцца і ў больш познім узросце. Хвароба Гиршпрунга часцей сустракаецца ў хлопчыкаў (у 5-6 разоў). Хвароба Гиршпрунга - Віды Вылучаюць віды хваробы Гиршпрунга у залежнасці ад размяшчэння ўчастка кішкі з парушэннем інервацыі: рэктальна лакалізацыя - хвароба дзівіць ампулярный, надампулярний і промежностный аддзелы прамой кішкі. Ректосигмоидальный лакалізацыя - параза пачынаецца ад аноректальной лініі і працягваецца да дыстальных аддзелаў сігмападобнай кішкі. У залежнасці ад распаўсюджанасці захворвання вылучаюць наступныя формы: Татальная - параза распаўсюджваецца на ўсю тоўстую кішку, а таксама можа захопліваць частка тонкай; Субтотальная - распаўсюджванне захворвання абмяжоўваецца закранання правай ці левай паловы тоўстай кішкі; Сегментарна - дзівіцца невялікі ўчастак тоўстай кішкі. Хвароба Гиршпрунга - Прычыны Захворванне носіць спадчынны характар ??і звязана з мутацыяй, выяўленай у 10-й храмасоме. Такі генетычны набор абумоўлівае поўная адсутнасць нервовых ганглионарных клетак у падслізістага (мейсснеровом) і межмышечной (ауэрбаховом) спляценнях сценкі тоўстай кішкі. У выніку парушаецца парасімпатычная інэрвацыя тоўстай кішкі. У норме гэтая сістэма адказвае за рэлаксацыю сфінктараў кішкі. Пры хваробы Гиршпрунга яна становіцца ўзбуджаных. Акрамя таго парушэнні паслаблення сфінктараў ўзмацняецца недастатковым сінтэзам аксіду азоту NO. У выніку той участак кішкі, дзе няма парасімпатычны гангліяў, знаходзіцца ў стане пастаяннага спазму, а здаровы ўчастак пачынае компенсаторно гіпертрафаванае, з-за чаго назіраецца павелічэнне кішкі. Пераважна патаўшчаецца сценка кішкі, дзе адбываецца гіпертрафія цягліцавых валокнаў, якія затым замяшчаюцца злучальнай тканінай. Усё гэта прыводзіць да парушэння прасоўвання калавых мас па кішачніку. Хвароба Гиршпрунга - Сімптомы У клінічным плыні хваробы Гиршпрунга вылучаюць некалькі стадый: кампенсаваць (лёгкая ступень цяжкасці) Субкомпенсированная (сярэдняя ступень цяжкасці) Декомпенсированная (цяжкае працягу) У клініцы захворвання пераважаюць такія сімптомы, маюць розную выяўленасць пры розных стадыях і ступенях цяжкасці захворвання: завалы - з'яўляюцца або стаза пасля нараджэння, або ў раннім дзіцячым узросце. Затрымка крэсла можа развівацца на тэрмін ад некалькіх дзён да некалькіх месяцаў. Завалы звычайна адзначаюцца пасля прыёму цвёрдай ежы. Адыходжанне крэсла магчыма толькі пасля пастаноўкі клізмы. Часам завалы змяняюцца паталагічным паносам, працягваецца па некалькі дзён. Дадзены сімптом можна растлумачыць развіццём запалення ў змененых сценках кішкі, а таксама дысбактэрыёзам. Такая працяглая дыярэя высільвае хворага; Метэарызм (ўздуцце жывата), пры вялікай выяўленасці можа нават прыводзіць да цяжкасці дыхання ў дзіцяці; Болі ў жываце, якія ўзнікаюць пры працяглым завале. Як правіла, боль знікае або значна памяншаецца пасля апаражнення кішачніка; млоснасць ваніты; Падвышаная слабасць, страта апетыту У дзіцяці назіраецца рахітычных дэфармацыя руднай клеткі, затрымка ў развіцці. З цягам часу адзначаецца тэндэнцыя да фарміравання калавых камянёў, развіцця калавыя інтаксікацыі, можа развівацца кішачная непраходнасць, язва і перфарацыя кішачніка з крывацёкам. Хвароба Гиршпрунга - Дыягностыка Для пастаноўкі і верыфікацыі дыягназу хвароба Гиршпрунга праводзяцца наступныя даследаванні: рентгеноконтрастное даследаванні кішачніка - дазваляе выявіць прыкметы кішачнай непраходнасці; Ирригоскопия - гэта рэнтгеналагічнае даследаванне праводзіцца з прымяненнем кантраснага рэчывы, якое ўводзіцца праз прамую кішку. Калонаскапія - эндаскапічны метад даследавання, які дазваляе ацаніць ўчастак звужэння кішкі, працягласць пашыранай зоны; Сфинктероманометрия - пры хваробы Гиршпрунга выяўляецца павышэнне тонусу ўнутранага анальнага сфінктара; Трансанальная біяпсія - праводзіцца пры калонаскапіі, калі убіраецца ўчастак сценкі кішкі для гісталагічныя даследаванні, якое можа пацвердзіць адсутнасць парасімпатычны гангліяў. Хвароба Гиршпрунга - Лячэнне ў Ізраілі Пры лёгкай ступені цяжкасці захворвання эфектыўнымі аказваюцца кансерватыўныя метады лячэння. Могуць прымяняцца ачышчальныя клізмы, прэпараты, якія стымулююць перыстальтыку кішачніка (прокинетики, слабільныя), Дыетатэрапія. Аднак пры развіцці кішачнай непраходнасці ўзнікае неабходнасць у хірургічным умяшанні. Найбольш часта аператыўнае лячэнне праводзіцца ў два этапы. На першым - накладваецца колостомы для адводу кішачнага змесціва. На другім - праводзіцца радыкальнае выдаленне здзіўленага ўчастку кішкі і праходнасць кішачніка аднаўляецца. Пры своечасовым лячэнні і хірургічнай карэкцыі захворвання пацыенты з хвароба Гиршпрунга маюць добрыя прагнозы.